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Piastrinopenia autoimmune e gravidanza: diagnosi e terapia

Piastrinopenia autoimmune e gravidanza: diagnosi e terapia

La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, a patogenesi immune e le cui cause sono ancora ignote, caratterizzata da una piastrinopenia dovuta alla distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato o normale di megacariociti midollari. È nota anche come porpora trombocitopenica autoimmune (PTA). Si può presentare in forma acuta (con esordio improvviso e un decorso rapido, con esito di guarigione) e in forma cronica (con esordio insidioso, un decorso ondulante e una guarigione più rara). Programmare una gravidanza si può, ma sarebbe meglio sotto il controllo attento e professionale del medico di riferimento e dell’ematologo.

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Quando si parla di piastrinopenia

Si parla di piatrinopenia quando c’è una riduzione delle piastrine circolanti nell’organismo, fino a livelli inferiori alle 100.000/uL. E’, questa, una patologia che complica di circa il 10% delle gravidanze e può essere ricondotta a varie cause, anche se la letteratura è ancora molto vaga in materia. Alcune cause sono benigne, come la piastrinopenia fisiologica della gravidanza, altre collegate a diverse condizioni patologiche.

Numeri

La piastrinopenia autoimmune, o porpora trombocitopenica idiopatica, si verifica in 1-2 gravidanze su 1000 e rappresenta circa il 5% delle cause di piastrinopenia in gravidanza. E’ caratterizzata dalla produzione, da parte del nostro organismo, di anticorpi diretti contro le piastrine: questi autoanticorpi aderiscono alla superficie delle piastrine e ne aumentano la distruzione a livello della milza.

Quali sono i sintomi

La diagnosi di piastrinopenia può essere casuale, ovvero può avvenire nel corso dei controlli ematochimici di routine, in assenza di sintomi specifici. Meno frequentemente, se il calo di piastrine è più pesante, si possono verificare a livello cutaneo alcune ecchimosi o petecchie (piccole macchie rossastre, puntiformi) e sanguinamenti dalle mucose (soprattutto dal naso o dalle gengive). In quei casi è bene consultare subito un medico di riferimento.

Diagnosi

Per avere una diagnosi precisa di piastrinopenia autoimmune vanno prima di tutto escluse le altre possibili cause patologiche di piastrinopenia, ad esempio malattie epatiche, determinate infezioni virali, la presenza di lupus eritematoso sistemico, l’assunzione di farmaci, l’abuso alcolico o alcune neoplasie.

In caso di gravidanza

Una piastrinopenia moderata nel corso del secondo-terzo trimestre di gravidanza può essere compatibile con una piastrinopenia fisiologica della gravidanza. La concomitante presenza di elevati valori pressori ed edemi periferici può anche indicare che la piastrinopenia sia legata ad un disordine ipertensivo della gravidanza. Capita che una piastrinopenia possa essere addirittura “falsa”, o pseudopiastrinopenia, cioè legata solo all’anticoagulante utilizzato durante il prelievo ematico.

Conferma della diagnosi

La diagnosi di piastrinopenia autoimmune può pertanto essere confermata solo dal dosaggio nel sangue periferico degli autoanticorpi diretti contro le piastrine.

Cure possibili

La gestione della piastrinopenia autoimmune in corso di gravidanza richiede la collaborazione dell’ostetrica, del ginecologo e dell’ematologo. Il monitoraggio dei livelli di piastrine va intensificato nel corso del terzo trimestre di gravidanza, in quanto in tale periodo vi può essere un’ulteriore riduzione. La terapia mira a garantire alla madre dei livelli di piastrine adeguati per affrontare il parto e le procedure correlate. Nel corso del primo e del secondo trimestre di gravidanza, la terapia viene intrapresa quando la paziente diventa sintomatica o le piastrine scendono al di sotto del 20-30 x10.9/L.

La terapia prevede l’utilizzo di cortisone a dosaggi variabili, talvolta associato alla somministrazione di immunoglobuline endovenosa ad alte dosi. Una volta ripristinati i normali valori piastrinici, la terapia steroidea deve essere ridotta con gradualità, per il rischio di recidive di piastrinopenia. Durante l’assunzione della terapia con cortisone inoltre occorre porre attenzione ai potenziali effetti collaterali (ad esempio aumentato rischio di diabete gestazionale, ipertensione, osteoporosi, aumento di peso ecc). Le immunoglobuline per via endovenosa hanno una risposta più rapida e minori effetti collaterali, tuttavia spesso danno una risposta poco duratura. In caso di fallimento sia della terapia steroidea che di quella con immunoglobuline il vostro medico valuterà, sulla base del periodo della gravidanza, eventuali ulteriori approcci terapeutici.

Possibili problemi in gravidanza

  • La piastrinopenia autoimmune può essere una problematica complessa nel corso della gravidanza e, seppur non frequentemente, può comportare un calo dei livelli di piastrine anche a livello fetale o neonatale.
  • Nell’ultimo trimestre di gravidanza si può riscontrare una lieve e moderata riduzione del numero di piastrine. Non c’è sintomatologia clinica e non sono solitamente richiesti terapie e trattamenti e il feto non ha solitamente danni.

Le conseguenze negative della piatrinopenia in gravidanza possono essere perdite intrauterine e metrorragie dopo il parto. il passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta induce a trombocitopenia. al momento del parto vanno calcolate le piastrine, che dovrebbero essere intorno alle 50.000. Qualora dovessero essere inferiori, i rischi di complicanze sono elevati. Così si interviene immediatamente, iniettando gammaglobuline e farmaci cortisonici, in casi rarissimi potrebbe essere asportata la milza. Il fegato potrebbe essere coinvolto e avere complicanze, in questi casi sarà il ginecologo a richiedere esami specifici.

Dal momento che tali patologie dipendenti dal basso numero di piastrine consentono comunque, previo controlli ematici costanti, di portare avanti una gravidanza, una volta arrivate al parto generalmente si procede con cesareo, per non sottoporre madre e bambino a ulteriori rischi. Il controllo dovrà essere continuato per un po’ di tempo nel dopo parto, sia sul neonato sia sulla madre.

Conclusioni sulle piastrine in gravidanza

Le piastrine, in gravidanza, svolgono un ruolo chiave. Garantiscono, infatti, il regolare processo di coagulazione. Essenziale per le donne in stato interessante e in fase di parto. Ma alcune condizioni patologiche potrebbero intervenire e ridurre il numero delle piastrine, esponendo le donne a un concreto rischio emorragico. Una volta evidenziato il problema, è pertanto essenziale seguire un protocollo: categorico, se le pietrine sono inferiori a 150.000 (in questo caso la situazione va monitorata ogni 15 giorni, nel primo trimestre). Se la sintomatologia della donna è grave, si procede con iniezioni di gammaglobuline o farmaci cortisonici. Nelle situazioni più gravi, servirà la consulenza - condivisa - di ginecologo ed ematologo che dovranno consigliare la terapia più efficace.

 

Federica Cappelletti
Giornalista Medico Scientifica
Editor in Chief

 

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